Гемолитическая болезнь начинается с того, что уже в первый день жизни у ребенка появляется желтуха, которая быстро усиливается. Она возникает в тех случаях, когда в кровь резус-отрицательной матери попадают резус-положительные эритроциты. Это может произойти при переливании крови (поэтому сейчас проводится обязательный контроль на резус-совместимость) либо при предыдущих беременностях, если плод получил резус-фактор от отца. В этом случае эритроциты ребенка попадают в кровь матери, из-за чего в ее организме образуются антитела к резус-фактору. Переходя к плоду, антитела разрушают его эритроциты, это происходит уже внутриутробно, так что он может погибнуть, или же ребенок рождается с отеками, кровоизлияниями и низким уровнем гемоглобина. В 5 % случаев такая иммунизация матери с группой крови 1(0) происходит при попадании эритроцитов с групповыми факторами А или В. Избыток гемоглобина из разрушенных эритроцитов превращается в билирубин, уровень которого быстро (более 5 мкмоль/л/час) нарастает, достигая токсичного для мозга уровня (>340 мкмоль/л для доношенных и >250 мкмоль/л для недоношенных) уже ко второму-пятому дню. При этом повреждаются ядра мозга (ядерная желтуха), что приводит к инвалидности.
Для лечения гемолитической желтухи из организма удаляют избыток билирубина: при переливании кровь ребенка постепенно замещают одногруппной резус-отрицательной кровью с низкими титрами анти-А и анти-В антител. Обычно обменивают два объема крови ребенка, но часто бывает достаточно и меньшего количества.
Переливания проводят, когда есть угроза ядерной желтухи, при меньшем количестве билирубина проводят фототерапию – ребенка облучают ультрафиолетом с определенной длиной волны, который помогает превращению непрямого билирубина в безопасную форму; одно-трехдневный курс снижает уровень билирубина вдвое. Используется и фенобарбитал, который предотвращает образование избытка билирубина.