Чтобы убедиться, что распространение происходило именно через вагус (так еще называется блуждающий нерв), другую порцию несчастных экспериментальных животных подвергли вагэктомии – пересечению блуждающего нерва. Мозг прекратил «общаться» с кишечником, у мышей наблюдались проблемы с аппетитом – но зато распространения белка-убийцы не происходило.
На этот раз авторы исследовали два других метода. В первом мышам делалась однократная инъекция большой дозы препарата примерно на 120-й день жизни – незадолго до обычного времени первого появления симптомов у мышей линии скрепи. В этом случае появление симптомов удалось отодвинуть на 55 процентов (87 дней). Во втором случае мышам делались инъекции каждые 2–3 месяца. Как отмечают авторы, в этом случае продолжительность жизни экспериментальных животных увеличивалась на 61–98 процентов.
Идея антисмысловой терапии заключается в следующем. Как известно, синтез белка происходит по схеме: информация об аминокислотной последовательности закодирована в гене. Она считывается РНК, после чего на матрице РНК в рибосоме синтезируется белок. Если ввести в организм так называемые антисмысловые нуклеотиды, то они свяжутся с матричной РНК и не позволят рибосоме считать с нее структуру белка: трансляция адресного гена блокируется. В итоге нужный нам белок не синтезируется.
Прионы, как выяснилось – это не новая форма жизни, а собственные белки человека, ставшие патогенными из-за изменения своего пространственного строения, конформации. Оно может быть вызвано разными причинами – от внешних воздействий до генетических изменений. В своей неинфекционной форме прионы входят в состав нормальной нервной ткани. Но как только в организм попадают прионы в инфекционной форме, они резко увеличивают свою численность, придавая инфекционную конформацию своим ранее безобидным копиям, имеющимся в нейронах. В результате в мозге постепенно накапливается огромное количество нефункционального белка, делающее невозможной работу нервных клеток. Из-за их гибели в мозге и появляются характерные «дыры».
Другое название болезни – «смеющаяся смерть» – целиком на совести газетчиков. Конечно, иногда она сопровождается дерганием головы и странной «сардонической» улыбкой
На гистологическом срезе ткани, особенно в мозжечке, исследователь замечал «губчатость», которая возникала из-за уже знакомой нам по мозгу овец вакуолизации нейронов, что создавало картину «пустот».
появился вполне научный термин наблюдаемого явления – губчатая энцефалопатия, потому что мозг при этом из-за массового перерождения нейронов действительно напоминал губку.
животные ложатся, кусают свои ноги и ступни, трутся спиной о стволы деревьев или столбы, не в состоянии унять зуд, прекращают есть и, наконец, становятся хромыми. Они некоторое время тащат себя на передних ногах, постепенно истощаются и умирают. Любая царапина неизлечима.
