Оглавление

Введение

Диагностика и лечение сосудистых мальформаций — это особый раздел медицины, который находится на стыке нескольких специальностей: сосудистой хирургии, реконструктивной и пластической хирургии, микрохирургии

Данная книга — результат коллективного труда авторов, которые ежедневно сталкиваются с особенностями лечения, как простых, так и сложных, комбинированных сосудистых мальформаций у детей и взрослых. В каждом разделе описан характер патологических изменений, методы диагностики и современной визуализации, а также особенности лечения.

На сегодняшний момент лечение пациентов с различными видами сосудистых аномалий остается одной из важных медико-социальных проблем в медицине. По данным Международного Общества Изучения Сосудистых Аномалий (ISSVA) сосудистые мальформации делятся на 2 большие группы: с высоким током крови и с низким током крови. К первой группе относятся: артериовенозные, капиллярно-артерио-венозные мальформации и др. Ко второй группе: капиллярные, венозные, лимфатические и др. Существует отдельная группа комбинированных сосудистых аномалий, ассоциированных с каким-либо синдромом: Клиппеля-Треноне, Паркс Вебера, Стерджа-Вебера и др.

К сожалению, нет единой позиции сосудистых хирургов в выборе тактики лечения: кому и когда лучше выполнить оперативное вмешательство, а кому рекомендовать консервативное лечение. Многим пациентам требуется комплексный мультимодальный подход с привлечением специалистов из смежных областей. Такие пациенты нуждаются в длительном лечении, этапных хирургических вмешательствах.

В этой книге мы попытались охватить большинство вопросов диагностики и лечения сосудистых аномалий — от частных до общих, от легких до сложных. Большое внимание уделено современным аспектам лечения — лазерной коррекции капиллярных мальформаций с использованием неодимовых лазеров нового поколения с длинами волн 532 нм, 577 нм и 1064 нм, различным методикам и нюансам склеротерапии венозных и лимфатических мальформаций. Отдельный раздел посвящен различным сосудистым синдромам и редким формам сосудистых аномалий, что представляет собой уникальный дидактический материал.

При написании книги авторы постарались использовать международный опыт по данным вопросам, а также опыт своей клинической работы. Единственной монографией, посвященной теме изучения сосудистых мальформаций (ангиодисплазий) на русском языке, за последние 20 лет была книга, выпущенная под руководством Дана В. Н. и Сапелкина С. В. в 2008 году. С учетом развития передовых методов, трансформации взглядов на многие вопросы хирургического лечения, мы предлагаем взглянуть на проблему изучения сосудистых мальформаций под другим углом.

Книга будет интересна и полезна не только специалистам, которые непосредственно занимаются сосудистой патологией, но и врачам смежных специальностей.

Авторы выражают благодарность Алине Анатольевне Постевой, за составление и большую редакторскую работу над этой книгой.

Капиллярная мальформация

Капиллярные мальформации являются самым распространенным типом сосудистых пороков. Данная патология характеризуется медленным течением крови и представлена расширением капилляров и венул, а также утолщением периваскулярного клеточного пространства в тканях кожи и слизистых оболочек. Капиллярные мальформации встречаются примерно у 0,3–0,5% населения с равным распределением по полу. В то время, как большинство капиллярных мальформаций встречается в виде изолированных кожных проявлений, данные патологические изменения могут быть характерны для широкого спектра заболеваний. Клиническая картина, генетические мутации и прогноз сильно различаются, а следовательно, дифференциальный диагноз может вызывать определенные сложности.

ИСЧЕЗАЮЩЕЕ КАПИЛЛЯРНОЕ ПЯТНО (ПРОСТОЙ НЕВУС)

Исчезающее капиллярное пятно, также известное как «невус Унна», «пятно лосося» или «укус аиста», является наиболее распространенным сосудистым изменением, присутствующим у 40% младенцев.

Оно состоит из расширенных капилляров в папиллярной дерме.[1] Существует предположение, что данные патологические изменения формируются в результате внутриутробного сдавления тканей — между костями плода и костями таза матери. На вероятность возникновения невуса Унна влияет размер плода, внутриутробное положение плода, форма и размер таза у женщины, тонус матки, семейная форма черепа и т. д. В целом, капиллярные пятна на лице со временем уменьшаются и бледнеют, а вот на затылке, наоборот, могут сохраняться в течение всей жизни. Исчезающие капиллярные пятна отличаются от капиллярных мальформаций и других сосудистых пороков и это возможно дифференцировать, изучив клиническую картину. Для данных сосудистых изменений характерна локализация: глабелла[2], веки, нос, верхняя губа, а также задняя поверхности шеи и затылок.

Пояснично-крестцовый отдел позвоночника также может быть поражен, и некоторые клиницисты считают, что наличие данного изменения на коже может говорить о пороке развития позвоночника (синдром Кобба).

У многих младенцев пятна при рождении сразу определяются в нескольких местах. В отличие от истинной капиллярной мальформации, исчезающие капиллярные пятна на лице не имеют дермального распространения и не связаны с синдромом Стерджа-Вебера (SWS). Однако большие и стойкие пятна на лице иногда наблюдаются в связи с другими основными заболеваниями или синдромами, такими как синдром Беквита-Видемана[3] и синдром макроцефалии с капиллярной мальформацией.

Обычно, исчезающие капиллярные пятна никакого лечения не требуют. Однако при стойких сосудистых пятнах на косметически чувствительных участках (например, на лице) возможно лечение сосудистым лазером. У младенцев и детей со стойкими пятнами необходимо собирать подробный анамнез и проводить физикальное обследование для исключения сопутствующих аномалий, таких как макроцефалия, гипотония или других клинических признаков, наблюдаемых при синдроме макроцефалии с капиллярной мальформацией и синдроме Беквита-Видемана. У пациентов с пояснично-крестцовыми пятнами, особенно с характерной формой «бабочки», необходимо проведение визуализирующих исследований, таких как дуплексное ультразвуковое исследование или МРТ, чтобы исключить скрытый спинальный дизрафизм[4].

 Папиллярная дерма — это самый верхний слой дермы.

 Глабелла — место на лице человека, которое находится аккурат между бровями. С латыни это слово переводится как «безволосый, гладкий». И это самая выступающая вперёд часть лба после носа. Кожа в этом месте двигается при сокращении мышц, отвечающих за мимику.

 Синдром Беквита — Видемана (англ. BWS — Beckwith-Wiedemann-Syndrom, EMG — Exomphalos-Makroglossie-Gigantismus, также синдром «гигантизма с пуповинной грыжей») — одна из редких генетических аномалий, связана с превышением норм роста плода при беременности и с непропорциональным развитием различных органов и систем. Возникает спорадически, иногда наследуется по аутосомно-доминантному типу. Встречается приблизительно у одного из 13 700 родившихся живыми детей. Типичными признаками синдрома являются увеличенные размер и вес плода (новорождённого ребёнка), причём происходят не только асимметричный рост организма и внешние отклонения в размерах тела, но и непропорционально большой размер некоторых внутренних органов: печени, селезёнки, почек и языка.

 Спинальный дизрафизм (от латинского «raphe» — шов) это неоднородная многообразная группа врожденных аномалий развития позвоночника и спинного мозга, характеризующаяся расщеплением дужек позвонков. Также эту группу аномалий называют spina bifida (от латинского «spina» ость, хребет; и «bifidus» разделенный надвое), или расщеплением позвоночника.

КАПИЛЛЯРНАЯ МАЛЬФОРМАЦИЯ (ПЛАМЕНЕЮЩИЙ НЕВУС)

Капиллярные мальформации в иностранной литературе обозначают как «рort wine stain» («винное пятно»), в отечественной литературе данные патологические изменения обозначают как «капиллярная ангиодисплазия», «КАД», но иногда называют «гемангиомами», что, конечно же, в корне считается неверным.

Капиллярная мальформация — это неопухолевая врожденная дермально-капиллярная мальформация, проявляющаяся в виде розового или красного пятна на коже новорожденного.

Капиллярная мальформация известна в дерматологии как пламенеющий невус (nevus flammeus) и встречается примерно у 0,3% всех новорожденных. Гистопатологически первоначально капиллярная мальформация представляет собой ткань из нормальных капилляров в поверхностной дерме без признаков клеточной пролиферации.

Капиллярные мальформации являются истинными сосудистыми пороками развития и как таковые присутствуют при рождении и сохраняются на протяжении всей жизни. Они могут возникать на любом участке тела. Рост, а вернее растягивание пятна, происходит пропорционально росту ребенка. Капиллярные мальформации изначально имеют ярко-розовый, красный или фиолетово-лиловый цвет.

Через 2 месяца после рождения многие родители отмечают осветление капиллярного пятна, но данная ситуация обманчива, этот процесс временный. Есть предположения, что осветление сосудистого пятна связано со снижением концентрации гемоглобина в циркулирующей крови после рождения[1].

Это физиологическое осветление не свидетельствует о спонтанном выздоровлении. Большинство капиллярных мальформаций со временем становятся темнее, толще и более узловатыми, особенно при поражениях лица.

Местные осложнения капиллярных мальформаций включают развитие пиогенных гранулем и экзематозного дерматита, возникающих на сосудистом пятне.

Дифференциальный диагноз капиллярной мальформации включает множество других сосудистых поражений, как опухолей, так и пороков развития, включая исчезающий простой невус, младенческую гемангиому в период активной пролиферации, телеангиэктатическую или непролиферативную младенческую гемангиому; капиллярное пятно, связанное с артериовенозной мальформацией (АВМ) и другие сосудистые мальформации, включая лимфатические и/или комбинированные мальформации (т.н. капиллярно-лимфатико-венозные мальформации).

В раннем младенчестве иногда бывает трудно отличить капиллярную мальформацию от младенческой гемангиомы, особенно расположенной на лице. Наличие небольших, ярко выраженных эритематозных островков разрастания опухоли, характерных для младенческой гемангиомы, а также ультразвуковая диагностика с цветовой допплерографией (ЦДК), помогает дифференцировать эти два состояния. При дифференцировке капиллярной мальформации и лежащей в ее основе АВМ, необходимо проведение УЗИ с допплерографией.

Сопутствующие синдромы

Неотъемлемой частью ведения младенцев и детей старшего возраста с капиллярной мальформацией является первоначальная оценка и постоянный мониторинг сопутствующих синдромов. Хотя капиллярная мальформация встречается редко, она может быть проявлением нескольких различных синдромов. Согласно классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA), следующие сосудистые синдромы и пороки включают в себя капиллярные мальформации:

— Синдром Стерджа-Вебера

— Макроцефалия с капиллярной мальформацией

— Капиллярно-артериовенозная мальформация

— Врожденный телеангиэктатический порок кожи

— Синдром Клиппеля-Треноне

— Синдром Паркс Вебера

— Синдром CLOVES

— Синдром Протея