автордың кітабын онлайн тегін оқу Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
Андрей Александрович Реутов
Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа
Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
© Андрей Александрович Реутов, 2017
© Александр Кофанов, дизайн обложки, 2017
Дизайнер обложки Александр Кофанов
Несмотря на то, что проблема мальформации Киари является предметом изучения и обсуждения уже более века, единого алгоритма диагностики, определений показаний, выбора методов и объема хирургического лечения и оценки его результатов не существует и по сей день. Цель работы — повышение эффективности хирургического лечения путем совершенствования диагностики, уточнения показаний к хирургическому вмешательству и оценки его результатов на основании исследования показателей ликвородинамики.
ISBN 978-5-4483-6374-0
Создано в интеллектуальной издательской системе Ridero
Оглавление
- Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа
- Список сокращений
- Введение
- Глава 1. Обзор литературы
- 1.1. Историческая справка
- 1.2. Диагностика МКI
- 1.3. Классификация МК
- 1.4. Эпидемиология МКI
- 1.5. Этиология и патогенез МКI и сопутствующей сирингомиелии
- 1.5.1. Патогенез МКI
- 1.5.2. Патогенез сирингомиелии при МКI
- 1.6. Клинические проявления и дифференциальная диагностика МКI
- 1.7. Хирургическое лечение МКI
- 1.7.1. Эволюция хирургических методов
- 1.7.2. Осложнения хирургического лечения
- 1.7.3. Оценка результатов хирургического лечения
- Глава 2. Материалы и методы
- 2.1. Общая характеристика материала
- 2.2. Методы обследования
- Глава 3. Клиническая картина МКI
- 3.1. Манифестация заболевания
- 3.2. Неврологическая симптоматика
- Глава 5. Хирургическое лечение МКI и его результаты
- 5.1. Показания к хирургическому вмешательству и его виды
- 5.2. Декомпрессия краниовертебрального перехода с сохранением целостной арахноидальной и пластикой твердой мозговой оболочки
- 5.3 Анализ послеоперационных осложнений
- 5.4. Клинические результаты
- 5.5. Результаты МРТ
- Заключение
- Выводы
- Практические рекомендации
- Список использованной литературы
- Приложения
Список сокращений
БЗО — большое затылочное отверстие
ВИ — взвешенные изображения
ВЧД — внутричерепное давление
ЗЧЯ — задняя черепная ямка
ИБ — история болезни
ИК — индекс Karnofsky
ИНХ — «Институт нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко РАМН»
КВД — краниовертебральная декомпрессия
КВП — краниовертебральный переход
КТ — компьютерная томография
ЛФК — лечебная физкультура
МАК — мальформация Арнольда-Киари
МКI — мальформация Киари I типа
МРТ — магнитно-резонансная томография
РГ — рентгенография
СГ — сирингомиелия
СМЖ — спинномозговая жидкость
ТМО — твердая мозговая оболочка
ФКМРТ — фазовоконтрастная магнитно-резонансная томография
ЧМН — черепно-мозговые нервы
ЭВСТ — эндоскопическая вентрикулоцистерностомия III желудочка
Введение
По наиболее распространенному определению, Мальформация Киари I типа (МКI), характеризуется грыжевым выпячиванием миндаликов мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие при отсутствии суб- или супратенториального объёмного процесса. Такие структуры, как червь мозжечка и IV желудочек, как правило, не повреждаются и остаются в пределах физиологической нормы. В редких случаях возможно минимальное опущение продолговатого мозга, легкое уплощение или извитость начальных отделов спинного мозга [19], [41], [182].
В эру нейровизуализационных методов исследования диагноз МКI встречается всё чаще. Распространенность в РФ, составляет 33 — 82 на 100000 населения [4].
Несмотря на то, что патологические структурные изменения элементов центральной нервной системы и костных структур области краниовертебрального перехода, характерные для МКI, их клинические проявления и методы лечения, являются предметом изучения и обсуждения в медицинской литературе уже более века, мнение Ball и Crone [37] о том, что «…остается все больше вопросов, чем ответов касаемо этой темы» по-прежнему актуально.
Одной из возможных причин отсутствия единого мнения о показаниях, способах лечения и оценке его результатов является тот факт, что степень дистопии миндаликов мозжечка не всегда коррелирует с выраженностью неврологической симптоматики, а в значительной части случаев (до 30%) МКI протекает без клинических проявлений и является случайной находкой, выявленной при проведении МРТ исследования [125].
Внедрение в клиническую практику фазовоконтрастной МРТ (ФКМРТ) открыло для исследователей новые перспективы изучения МКI [14]. Было установлено, что причиной неврологических нарушений у больных МКI, помимо прямой компрессии невральных структур в условиях измененной анатомии, является изменение ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода [160]. Представляется логичным, что изучение параметров ликвородинамики и их хирургическая коррекция могут играть существенную роль в лечении больных МКI. Параметры показателей ликворотока, описанные в работах разных авторов, существенно варьируют [2].
Диапазон методов хирургического лечения больных МКI представлен более чем 20 разновидностями оперативных методик. Стандартного подхода к лечению МКI до настоящего времени не существует. Большинство нейрохирургов, опираясь на разноречивые данные литературы и собственный опыт, «подстраивают хирургическую тактику под пациента» в зависимости от таких факторов, как степень дистопии миндаликов мозжечка, наличие сирингомиелии [5], [131].
Стратегия хирургического лечения больных МКI должна быть основана на глубоком понимании патофизиологии заболевания. С учетом современных взглядов на патогенез МКI, хирургическое вмешательство, помимо устранения прямой компрессии невральных структур, должно быть направлено на восстановление нормальной ликворциркуляции на уровне краниовертебрального перехода [33].
В зарубежной литературе есть единичные работы, посвященные изучению изменений ликвородинамики посредством ФКМРТ у пациентов с МКI после проведенного хирургического вмешательства и оценке зависимости между этими изменениями и клиническими исходами лечения. [92]. В русскоязычной литературе подобных работ нет.
В НИИ Нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко РАМН накоплен богатый опыт хирургического лечения больных МКI. В арсенале диагностических методов исследования все шире используется метод ФКМРТ.
Отсутствие единых подходов к алгоритму диагностики, определению показаний, выбору методов и объема хирургического лечения больных МКI и оценки его результатов, послужило основанием для выполнения настоящего исследования в стенах НИИ НХ им. Н. Н. Бурденко РАМН.
Цель исследования:
Повышение эффективности хирургического лечения взрослых пациентов с МК I типа путем совершенствования диагностики, уточнения показаний к хирургическому вмешательству и оценки его результатов на основании исследования показателей ликвородинамики.
Задачи исследования:
1. Изучить клинико-неврологический статус в группе взрослых пациентов с МК I типа до и после хирургической коррекции.
2. Оценить выраженность ликвородинамических нарушений в краниовертебральной области у взрослых пациентов с МК I типа до и после хирургической коррекции на основе применения методики ФКМРТ.
3. Оценить результаты избранной тактики хирургического лечения взрослых пациентов с МК I типа по данным клинико-неврологического исследования и изучить их корреляцию с результатами ФКМРТ по данным архива НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко.
4. Уточнить алгоритм диагностики и показания к проведению оперативного вмешательства у взрослых пациентов с МК I типа.
Научная новизна:
На основании результатов работы оптимизирован комплекс методов исследования и уточнено значение ФКМРТ для диагностики, определения показаний к проведению хирургического вмешательства и оценки его результатов у взрослых больных МК I типа.
Глава 1. Обзор литературы
1.1. Историческая справка
Hans Chiari (Киари) (1851–1916) родился в Вене, в семье медиков. Его отец — J. B. V. L. Chiari — был знаменитым гинекологом, а брат — Ottokar Chiari — отоларингологом. В 1875 году после окончания медицинского университета, Киари становится ассистентом известного профессора-патологоанатома Карла Ракитанского и уже к 1882 году получает звание профессора в Пражском университете и принимает предложение работать и преподавать во Франции, в Страсбурге [43].
Впервые результаты работы, посвященной исследованию эктопии мозжечка «Относительно изменений в мозжечке, происходящих в результате церебральной гидроцефалии» были опубликованы в 1891 году в Deutsche Medizinische Wochenscriff [59]. Целью исследования было описание изменений, происходящих в мозжечке и прилежащих областях при наличии у больного изолированной гидроцефалии. В докладе автор описал три типа патологических изменений. Первый тип, он сопоставлял с наличием у больного «конусовидного удлинения и растяжения миндаликов и медиальных отделов нижних долек мозжечка и смещением их в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия (БЗО) без смещения четвертого желудочка. Четвертый желудочек при этом либо не изменен, либо удлинен, продолговатый мозг слегка уплощен, а растянутые части мозжечка либо сохраняли свою первоначальную структуру, либо подвергались фиброзу или, наоборот, размягчению» [43].
При дальнейшем исследовании, проведенном на огромном патологическом материале (4276 препарированных трупа в период с 1889 по 1892 гг), среди 63 исследованных случаев врожденной гидроцефалии, Киари описывает 14 примеров первого типа. По мнению автора, степень гидроцефалии не влияла на выраженность краниоспинальных изменений, а в качестве дополнительного фактора в развитии заболевания указывалось на недоразвитие некоторых костей черепа, приводящее к повышению внутричерепного давления [43].
В своей публикации в 1896 году Киари описывает второй тип заболевания как смещение нижних отделов червя мозжечка, моста и продолговатого мозга вместе с удлиненным четвертым желудочком [43].
Среди наблюдений Киари был всего один пример третьего типа патологии, названного автором «шейно-мозжечковым гидроэцефалоцеле». Он касался полугодовалого ребенка со spina bifida, увеличенным черепом, сходящимся косоглазием и шейным «гидромиелоцеле». Во время вскрытия было обнаружено отсутствие намета, практически полное опущение мозжечка в спинальный канал, гидромиелическая полость, соединяющаяся с четвертым желудочком [43].
В 1885 году, в классификацию был добавлен четвертый тип — гипоплазия мозжечка. Подобные наблюдения были описаны Киари дважды. [57].
В заключение своей работы Киари упомянул имена ученых Arnold и Cleland, которые опубликовали свои работы, посвященные гидроцефалии и изменениям в мозжечке и стволе головного мозга ещё до того, как его статья увидела свет. Киари подчеркивал, что в работах этих авторов не рассматривалась причинно-следственная связь этих процессов [58].
Julius A. Arnold (1835 — 1915) — профессор патологической анатомии, ученик Virchow и Friedreich. Его вклад в изучение патологии краниоцервикального перехода был опубликован в 1894 году. В своей публикации Arnold описывал случай младенца со spina bifida. Задняя часть мозжечка у него была растянута и прикрывала четвертый желудочек и выходила практически на половину в шейный отдел спинального канала. Признаков гидроцефалии при этом не было. В приводимом им примере обсуждение касалось spina bifida и теорий её возникновения. Arnold предполагал, что аномалии строения в пояснично-крестцовом отделе могут сопровождаться также различными аномалиями верхних отделов центральной нервной системы [43].
Киари привел этот случай в качестве примера в своей публикации в 1896 году решив, что он схож с его примерами случаев мальформации второго типа, а не с первым, как ошибочно предположили Carmel и Markesbery [56]. Некорректный перевод этих деталей в их работе послужил поводом для возникновения путаницы в точном определении первых двух типов. По мнению Киари, в случае который приводил Arnold, причиной возникновения патологических изменений, явилось развитие гидроцефалии, которая в последствии самопроизвольно регрессировала [58].
John Cleland (1835—1925) — поэт, Дарвинист, профессор анатомии в Глазго. В 1883 году он опубликовал свою работу «Вклад в изучение spina bifida, энцефалоцеле и анэнцефалоцеле». В ней он описал случай младенца со spina bifida и гидроцефалией. В приведенном им примере, дольки мозжечка были совершенно разделены друг от друга, и узелок располагался внутри расширенного четвертого желудочка. Описываемая аномалия была похожа на ту, которую Киари описывал во втором типе [43].
В своих комментариях к этому случаю Киари критично заметил, что результаты были анализированы слишком кратко и макроскопические иллюстрации случая не достаточны для какой-либо оценки анатомических соотношений [58].
В 1907 году Schwalbe и Gredig, работающие в лаборатории Arnold, опубликовали свой трактат, в котором они описали четыре примера миеломенингоцеле и добавили имя Arnold в описание второго типа, тем самым закрепив термин Арнольд-Киари. Авторы называли изменения мозжечка «деформацией Арнольда», а изменения в продолговатом мозге «деформацией Киари» [169].
Peach [155] настаивал на том, что термин «мальформация Арнольда-Киари» следует использовать в определении второго типа патологии. Он определял данное состояние как: «разнообразное смещение ткани нижних отделов червя мозжечка в виде язычка в верхние отделы спинального канала, сопровождающееся симметричной каудальной дислокацией продолговатого мозга и четвертого желудочка, продолговатый мозг при этом характерно загнут».
В 1935 году Russell и Donald впервые ввели описание данной патологии в англоязычную литературу. В описании десяти младенцев с признаками характерными для второго типа, ученые использовали термин мальформация Арнольда-Киари [163].
В последствии первый тип мальформации у взрослых был описан в 1938 году в работах Connell и Parker, Aring и D’Errico в 1939 году [63], [122].
В последующие три десятилетия, в литературе появлялись лишь единичные примеры клинических случаев МКI или описания небольших серий пациентов [19], [84] и лишь в 1970 годах интерес к МК у взрослых вновь возрос и появились публикации с большими сериями наблюдений [30], [38]. Подобная тенденция наблюдалась в течение последующих двух десятилетий [34], [67], [71], [109], [133].
Непосредственно, термин «взрослая МКI» был впервые введён Fredie и Roesmann в 1976 году [77].
В определении патофизиологии процесса могут использоваться оба термина «аномалия» и «мальформация». В пользу использования последнего может говорить, тот факт, что согласно одной из основных теорий, причиной патологии является неправильное развитие параксиальной мезодермы, то есть дефект развития [144].
В связи с сохраняющейся путаницей в терминологии, следует отметить, что современное определение наиболее соответствует тому, которое впервые было приведено Киари. Учитывая тот факт, что тщательным и полноценным исследованием этой мальформации занимался Киари, а наблюдения Arnold и Cleland носили случайный характер, будет корректнее называть данную патологию лишь его именем, как это делают большинство ученых, начиная с 1970 годов.
1.2. Диагностика МКI
Первыми учеными, попытавшимися установить критерии степени дистопии миндаликов мозжечка, необходимые для постановки диагноза МКI были Baker и O’Connor. Авторы предположили, что миндалики мозжечка в норме должны быть расположены выше линии, соединяющей нижние края большого затылочного отверстия и ската [35], [145].
Рентгенографические методы исследования основания черепа и позвоночного столба не получили широкого применения в диагностике МКI, так как не позволяют оценить соотношение костных и мозговых структур [4].
Попытки исследования ликвородинамики в желудочковой системе и субарахноидальных пространств у пациентов с МК с помощью инвазивных методик миелографии, вентрикулографии и пневмоцефалографии предпринимались с 70-х годов [36].
Нейросонография в диагностике МКI использовалась до конца прошлого столетия. С её помощью можно выявить «заострённые» формы боковых желудочков, выпячивание третьего желудочка в супраселлярную цистерну, сосудистое сплетение, свисающее в форме «барабанной палочки», увеличение межталамической спайки, пахи- и полимикрогирию. Из-за трудностей в интерпретации полученных данных, методика не имеет большого диагностического значения [7].
Другим, не использующимся в настоящее время методом диагностики МКI, является прямая ангиография, позволяющая определить расстояние от базилярной артерии до средних отделов ската, расположение задней нижней мозжечковой артерии и нижней вены червя мозжечка [120].
Следующим этапом в диагностике МКI стала компьютерная томография с интратекальным введением контрастного усиления [12].
МРТ для диагностики МК впервые было использовано Aboulezz в 1985 году. По мнению автора в норме миндалики мозжечка должны располагаться не ниже 3 мм относительно плоскости большого затылочного отверстия [25]. Barkvich считае
...
